- 問
- 患肝豆?fàn)詈俗冃裕@病嚴(yán)重嗎
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11歲
2013-10-27 18:41 瀏覽8692次
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病情描述：
我最近剛剛被確診得了肝豆?fàn)詈俗冃浴傞_始以為是急性黃膽肝炎。我很擔(dān)心。這種病嚴(yán)重嗎？平時應(yīng)該注意些什么?還能上學(xué)嗎？
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- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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病情分析：
不是很嚴(yán)重的，定期去醫(yī)院復(fù)查，可以上學(xué)的
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指導(dǎo)建議：
可以試試中藥調(diào)理，注意休息，少吃一些油性大的食物
- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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病情分析：
這個疾病是一個隱性遺傳病，不要太擔(dān)心，只要早期的治療，是不會影響正常的生活的，也會跟正常人一樣的生存時間的。可以繼續(xù)上學(xué)的。
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指導(dǎo)建議：
平時的飲食應(yīng)該是粗細(xì)搭配科學(xué)合理。雜糧玉米高粱，肉類可以吃鱔魚，低銅的白菜和藕等都可以食用。
- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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病情分析：
肝豆?fàn)詈俗冃允且郧嗌倌隇橹鞯倪z傳性疾病，由銅代謝障礙引起。其特點(diǎn)為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化和變性、角膜色素環(huán)，伴有血漿銅藍(lán)蛋白缺少和氨基酸尿癥。又名Wilson病。 1、肝臟 可表現(xiàn)為急性或慢性肝炎、暴發(fā)性肝功能衰竭或肝硬化。 2、神經(jīng)系統(tǒng) 早期有腕部震顫、扮鬼臉、口吃和書寫困難等，同時有步態(tài)僵直、吞咽困難，四肢呈波動性強(qiáng)直。 3、精神癥狀 表現(xiàn)為行為異常，躁狂抑郁或精神分裂癥、癡呆。 4、眼 位于角膜周圍，呈棕色或綠色，或金黃色。 5、血液系統(tǒng) 病程中常出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，至少15%的患者溶血表現(xiàn)明顯。 6、腎臟 腎功能受損程度不一，包括腎小球?yàn)V過率降低，腎血流量減少和腎小管病變。 7、骨骼 可有脫鈣，骨質(zhì)軟化，患者可有膝關(guān)節(jié)或其他大關(guān)節(jié)疼痛和僵硬。8、其他 心臟可有心律失常，心肌病和植物神經(jīng)功能異常，繼發(fā)于肝病的內(nèi)分泌變化。
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指導(dǎo)建議：
治療方案 本病是可治性的，治療愈早，預(yù)后愈好。治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，避免銅在體內(nèi)的沉積，以恢復(fù)和改善正常功能。 1、低銅飲食 每日食物中含銅量不應(yīng)＞1mg，不宜進(jìn)食動物內(nèi)在、魚蝦海鮮、堅(jiān)果、巧克力和蘑菇等含銅量高的食品。 2、促進(jìn)銅排出 D—青霉胺是目前最常用的藥物，能與銅離子結(jié)合，促進(jìn)尿銅排出，且可能促進(jìn)細(xì)胞合成金屬硫因。劑量為每日200mg/kg，分次口服。治療期間應(yīng)監(jiān)測尿銅，第1年內(nèi)要求每日尿銅排出量＞2mg，一般在治療數(shù)周后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可改善，而肝功能好轉(zhuǎn)常需3—4個月的治療，可根據(jù)尿銅及臨床癥狀調(diào)整外藥，因青霉胺可能抑制維生素B6，故應(yīng)每日補(bǔ)充維生素B625mg。可考慮用鹽酸三乙撐四胺劑量為每日0.5—2g。近年來應(yīng)用另一高效銅絡(luò)合劑，連四硫代相酸胺，可與銅絡(luò)合成Cu（MoS4）2自尿液排出，短期內(nèi)改善癥狀。 3、減少銅吸收 口服鋅制劑可促進(jìn)肝和腸粘膜細(xì)胞合成分泌金屬硫因，與銅離子結(jié)合后減少腸銅離子吸收。常用硫酸鋅（每100mg含元素鋅20mg），每日口服量以相當(dāng)于50mg鋅為宜。分2—3次，餐間服用，對輕癥或病情改善后可單用鋅劑，對病情較重開始治療時，與青霉胺聯(lián)合使用，但兩藥需間隔2—3小時，以免療效降低。 4、其他治療 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可對癥處理，如用左旋作巴、安坦等，肝、腎、骨關(guān)節(jié)等病癥根本病情適當(dāng)治療。對病所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒，經(jīng)上述各種治療無效時可考慮進(jìn)行肝移植。
- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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病情分析：
是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)。生活上適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。
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指導(dǎo)建議：
可以上學(xué)的，如果這病到晚期，就會變成肝硬化，也沒有什么治療。
- 答
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因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，對肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機(jī)制的認(rèn)識已深入到分子水平。一般食物均含銅，但含銅較高的食物有動物內(nèi)臟、肝腎、貝殼類、硬果類、葡萄干、干豆、可可、巧克力等應(yīng)在禁食之列。含銅較少的食物如稻米、面粉、牛奶、少量蛋類、淺色蔬菜。其它應(yīng)注意不用銅器皿烹調(diào)。有肝硬變者應(yīng)調(diào)整蛋白入量。
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