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癲癇海馬硬化: 12歲
2010-07-15 09:46 瀏覽7807次

病情描述：

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因不能面診，醫生的建議僅供參考

海馬，也稱海馬結構，位于兩側大腦半球顳葉的內側深部，形似中藥中的海馬，故此而得名。海馬為腦內最易發生癲癇活動的神經結構，海馬內任何物理或化學性質的紊亂都會引起一系列癇樣后放電，這種活動可擴散至其它腦結構內，引起癲癇發作。癲癇的治療需要積極的治療原發病。如是確診是海馬硬化引起的課考慮進行手術。

劉凱

副主任醫師

已幫助 698800 人

2010-07-15 06:01

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因不能面診，醫生的建議僅供參考

癲癇是一種常見的神經系統疾病，隨著神經影像學診斷技術的發展，海馬硬化與癲癇的關系日益受到重視，報道約有60%～70%的癲癇患者伴有一側海馬硬化。動物研究發現癲癇敏感性長期增強的動物常伴有海馬硬化，但二者的因果關系尚難以確定。 1 概況癲癇是神經系統僅次于腦血管疾病的第二大病種,嚴重影響病人生活質量。流行病學研究結果表明我國現有約 500～600 萬癲癇患者 ,每年新發病例40 萬左右。雖然新的抗癲癇藥物不斷出現 ,但國內外眾多回顧性研究顯示癲癇的1年緩解率為 65 %～80 %,約 2～3 成癲癇病人發作得不到緩解 ,成為慢性癲癇。新的抗癲癇藥物也只能使少數慢性癲癇病人的發作獲得完全控制.同時癲癇特別是難治性癲癇的發病機制尚不完全清楚 ,而難治性癲癇中顳葉癲癇占據相當大的比例。海馬硬化被認為是癲癇特別是顳葉癲癇的重要病理改變。以海馬神經元癇特別是顳葉癲癇的重要病理改變。以海馬神經元膠質增生為表現的海馬硬化被認為是顳葉癲癇的標志性病理改變。但海馬硬化的發生機制不完全明確 ,它是顳葉癲癇的病因或結果 ,近百年一直爭論不休。目前比較合理的看法是海馬硬化形成是一動態演變過程。海馬結構屬于邊緣葉 ,位于半球的內側面 ,包括海馬(海馬本身、Ammon 角)和齒狀回兩部分 ,海馬和齒狀回象兩個 U 字形交鎖的板層 ,一個固定于另一個之中。海馬結構凸入側腦室的顳角 ,呈弧形包繞著中腦 ,分為頭、體、尾部三個區域 ,全長為 4.0～4.5cm。海馬是最簡單的皮質結構 ,多采用 Lorentede命名法海馬分為 CA1 、CA2 、CA3 和 CA4區。目前認為海馬的功能與記憶有關 ,海馬損傷后主要引起記憶障礙,尤其是短期記憶和空間記憶障礙。另一方面與顳葉癲癇有關。海馬硬化的主要病理表現為海馬萎縮 ,在海馬結構一些區域神經元脫失和膠質增生 ,病變的描述有以下幾種： (1) CA1 區和 CA3 區錐體細胞嚴重喪失; (2) CA4區多形細胞減少; (3) 病變累及到齒狀回 ,伴有顆粒細胞減少;相反 , CA2 區一般不受損害。下腳( Subiculum)不受累或輕度受累 ,另外可能見到杏仁核神經元減少伴膠質增生。海馬硬化最早由 Falcomer 等提出 , 又叫顳葉內側硬化。其病理特征主要是神經元丟失和膠質細胞增生 , 往往同時伴顳葉萎縮。其可能的原因與嬰幼兒童時期的各種損傷(外傷、驚厥、高熱痙攣等) 有關。嬰幼兒時期海馬等結構處于生長成熟時期 , 同時由于海馬結構的易損性 , 各種外傷容易造成海馬神經元死亡丟失 , 而神經細胞的丟失刺激了剩余神經元的生長和異常神經元突觸的重組 , 這些重組的網絡引起異常放電 , 誘發癲癇。主要病理改變為： (1) 海馬30 %～ 50 %的神經元丟失。(2)海馬的抑制性神經元丟失。(3)神經突觸重新組合。(4)神經膠質增生和水腫。(5)神經元的脫髓鞘改變。上述病變可單側海馬受累 , 也可雙側對稱性或不對稱性受累。 2 國內外研究現狀 2.1 海馬硬化與顳葉癲癇早在 1880 年 ,Sommer就提出海馬萎縮可能與顳葉癲癇相關。后續大量研究表明 80 %的顳葉癲癇源自于海馬 ,并伴隨有海馬硬化表現 ,因此提出海馬硬化可能是癲癇的原因。MRI技術的應用發現臨床診斷顳葉癲癇者的絕大多數存在有海馬形態學上的改變 (萎縮) 。動物模型,以及來自于患者的手術切除標本的病理學檢測也證實了以海馬神經元缺失、AC為主的神經膠質增生、以及苔蘚纖維出芽為表現的海馬硬化存在。 2.2 海馬硬化病理生化改變與癲癇發作研究發現：神經元丟失具有一定的區域選擇性 ,以 CA1 起始部、CA3 和齒狀回門區最明顯 ,C2 區和顆粒細胞區受累輕微。AC表現為體積增大 ,突起增多 ,表達膠質細胞酸性纖維蛋白(glial fibrillary acidic ,protein , GFAP)增加 ,增加 ,其谷氨酸脫氫酶、葡萄糖6 磷酸脫氫酶、乳酸脫氫酶同功酶活性均明顯增高 ,相鄰AC之間縫隙連接增加等。具有這些表現的 AC 被稱之為 activated AC(活化或者激活的 AC) 。活化性 AC的其他特征還包括分化狀態(differentiationstate)AC向增殖狀態(proliferation state)轉化 ,同時伴隨 AC相關細胞因子如 S2100β、轉移生長因子β(TGF2β)等以及 AC 代謝性谷氨酸受體(mGluR)3 和25 表達增加。以 Falconer 等為代表的學者認為海馬和杏仁核是異常神經沖動的起源 ,由此發出的異常腦電波向皮質擴散而導致癲癇的發作 ,稱之為“點燃”(kindling) ,即由于缺氧等原因的損傷，導致海馬神經元的丟失和膠質增生 ,后者再引起癲癇發作。然而海馬選擇性神經元丟失并不是顳葉癲癇的特有表現,缺氧/再給氧、缺血再灌注、低血糖等均可引起海馬選擇性的神經元丟失 ,并伴有AC的活化。反復癲癇發作可通過缺氧 ,或者直接神經元損害機制 ,導致海馬神經元丟失和膠質增生。因此有證據提示上述表現可能是癲癇發作的后果。 2.3 海馬門區神經元脫失與癲癇發作除了海馬結構興奮性投射神經元脫失外 ,國內研究發現門區神經元脫失是海馬硬化的特征性表現。這提示門區神經元脫失較興奮性投射神經元的脫失在 HS形成中更為重要。穿通徑路刺激模型也證明門區神經元最易受損。其次是 CA3 錐體細胞。某些顳葉癲癇患者的海馬病理表現甚至只有門區神經元的脫失。這提示門區神經元的脫失在難治性癲癇的發病中可能起著“啟動”的作用。正常狀況下 ,門區神經元接受穿通徑路興奮刺激 ,而硬化海馬的興奮性刺激增強 ,導致門區神經元直接受損。由于門區神經元的減少 ,它們和顆粒細胞樹突形成的突觸點減少 ,未受損的抑制性神經元軸突出芽占領這些突觸 ,對殘存顆粒細胞樹突過度神經支配 ,同時也可以通過抑制性神經元相互間的突觸聯系產生脫抑制效應。這樣神經環路重新組合的結果是顆粒細胞膜電位同步化 ,于是興奮性傳入沖動將觸發大量顆粒細胞過度放電 ,興奮性傳入沖動通過齒狀回傳入海馬。同時 ,門區興奮性神經元的脫失 ,也支持了籃細胞休眠假說( 由于來源于門區神經元興奮性傳入的減少 ,造成中間神經元的抑制效應減弱 ,從而顆粒細胞過度興奮) 。而且顆粒細胞和 GAD 籃細胞間相互作用 ,齒狀回的病理破壞逐漸加重。 2.4 海馬MFS 與癲癇發作顆粒細胞對海馬結構功能有著關鍵性的影響 ,被認為起著“閘門”效應。在外傷、缺氧等病理情況下 ,顆粒細胞產生苔蘚纖維芽孢 ,顆粒細胞間構成了異常的局部興奮性突觸環路 ,使顆粒細胞與錐體神經元具有相同的結構而更易受損。海馬顆粒細胞苔蘚纖維出芽(Mossy fiber sprouting ,MFS)是顳葉癲癇海馬可塑性改變的最主要特征之一 ,它不僅見于眾多顳葉癲癇動物模型，也見于人類顳葉癲癇中。MFS 到底是海馬神經元丟失的附帶現象 ,還是邊緣發作所導致的病理學異常 ,也一樣存在巨大爭論。多數學者認為海馬神經元特別是門區和 CA3 區細胞死亡是誘發 MFS的關鍵因素。但近年一些研究結果強烈提示 MFS 并不是神經元死亡的補償反應 ,而是癲癇發作的結果。因此有學者提出 MFS是長期癲癇發作和神經元丟失共同引起。同時作為 MFS 的意義 ,也有不同的看法。一般認為 MFS 及突觸重構改變了門區及內分子層局部的環路 ,在顆粒細胞間形成異常興奮性聯系 ,增加了發作敏感性而促進癲癇的形成。但近年研究結果提示 MFS 在增加顆粒細胞間異常興奮性的同時 ,也恢復了對抑制性中間神經元的興奮性傳入 ,增加了對顆粒細胞的側旁抑制。總之 ,海馬硬化可能是癲癇的原因 ,也有可能是癲癇的結果。無論從海馬的血管理論 ,以及神經介質等理論 ,都不能用單一理論去解釋成因問題 ,近年比較一致的看法是兩者可相互影響、相互加重 ,形成惡性循環。