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問

真性紅細胞增多癥嚴重么: 47歲
2010-12-17 23:16 瀏覽6482次

病情描述：

相關問題

答

因不能面診，醫生的建議僅供參考

真性紅細胞增多癥真性紅細胞增多癥（簡稱真紅）是一種克隆性以紅細胞增多為主伴有白細胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，總血容量絕對增多；血液粘稠，臨床表現皮膚紅紫、頭昏、頭暈、頭痛、高血壓、肝脾腫大，嚴重患者可出現血管、神經并發癥出血、梗塞等。一、臨床表現：患者多為中年或老年，男性多于女性。起病緩慢，可在病變若干年后才出現癥狀。有的在偶然查血時才被發現。臨床表現的主要病理生理基礎是血（紅細胞）總容量增多，血液粘滯度增高，導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經官能癥癥狀。以后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀。本病嗜堿粒細胞也增多，嗜堿顆粒富有組胺，大量釋放刺激胃腺壁細胞，可導致消化性潰瘍，刺激皮膚有明顯瘙癢癥。由于血管充血，內膜損傷，以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。在血管性癥狀方面，約半數病例有高血壓。Gaisbock綜合征指本癥合并高血壓而脾不大。當血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成、梗塞或靜脈炎。血栓形成最常見于四肢、腦及冠狀血管。嚴重的神經系統表現有癱瘓等腦血管損傷引起的癥狀。患者皮膚和粘膜顯著紅紫，尤以面頰、唇、舌、耳、鼻炎、頸部和上肢末端（指趾及大小魚際）為甚。眼結合膜顯著充血。統計資料顯示約有79.9%患者肝腫大，部分系因充血所致，大多為輕度，后期可導致肝硬變，稱Mosse綜合征。87.8%患者有脾大，大多較明顯，可發生脾梗塞，引起脾周圍炎。二、輔助檢查：血象：血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞計數>12.0×109/L（無發熱及感染）。血小板計數>400×109/L。骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。紅細胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％。中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發熱及感染）。動脈血氧飽和度正常（≥92％）。血清維生素B12增高（>666pmol/L）三、診斷要點：1．臨床有多血癥表現。①皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著。②脾腫大。③高血壓，或病程中有過血栓形成。2．血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。①血紅蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L；②紅細胞計數：男性>6.5X10^12幾、女性>6．0X10^12/L。3．紅細胞壓積增高：男性≥0．54；女性≥0．50。4．無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0X10^9幾。5．血小板計數多次大于300X10^9/L。6．骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。7．能除外繼發性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區，有無遺傳性疾病等。四、鑒別診斷應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾博?異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多癥鑒別五、治療原則：治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發癥。1、靜脈放血可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細胞數在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先采用。較年輕患者，如無血栓并發癥，可單獨放血治療。但放血后有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反復放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。2、化療：（1）.羥基脲?系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應，每日劑量為15～20mg/kg。如白細胞維持在3.5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲。（2）.烷化劑?有效率80%～85%。環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環磷酰胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg。（3）.三尖杉酯堿?國內報告應用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60d，中數緩解期超過18個月。3、α干擾素治療：?干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月后脾臟縮小，放血次數減少。緩解率可達80%。4、放射性核素治療32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周后紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2～3年。32P有可能使患者轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。