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問

陣發性睡眠性血紅蛋白尿怎么治？: 43歲
2012-08-19 14:33 瀏覽8003次

病情描述：

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答

因不能面診，醫生的建議僅供參考

陣發性睡眠性血紅蛋白尿,系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見，但近年發病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數以上發生在20~40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現，起病急驟臨床表現（一）血紅蛋白尿血紅蛋白尿為首發癥狀者占1/4，尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發熱等。輕型血紅蛋白尿僅表現為尿隱血試驗陽性。因為補體作用最適宜的pH是6．8～7．O，而睡眠時呼吸中樞敏感性降低，酸性代謝產物積聚，所以血紅蛋白尿常與睡眠有關，早晨較重，下午較輕。此外，感染、月經、輸血、手術、情緒波動、飲酒、疲勞或服用鐵劑、維生素c、阿司匹林、氯化銨等，也都可誘發血紅蛋白尿。（二）血細胞減少可有不同程度貧血，中性粒細胞減少及功能缺陷可致各種感染，血小板減少可有出血傾向。有的患者全血細胞減少，稱再障一PNH綜合征。（三）血栓形成血栓形成與溶血后紅細胞釋放促凝物質及補體作用于血小板膜，促進血小板聚集有關。肝靜脈血栓形成（BuddChiari綜合征）較常見，其次為腸系膜、腦靜脈和下肢深靜脈。我國患者血栓形成相對少見。指導意見治療盡量避免感染、勞累等誘發因素，以免加重PNH的病情。（一）支持療法 1．輸血應輸經生理鹽水洗滌3次的紅細胞，以免血漿中補體引起溶血。 2．雄激素司坦唑醇等刺激紅細胞生成，減少輸血次數。 3．鐵劑小劑量治療（常規量的1/3～1/10），如有溶血應停用。（二）控制急性溶血 1．右旋糖酐輸入6%右旋糖酐70約500～1000ml有抑制PNH紅細胞溶血的作用，適用于伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。 2．口服碳酸氫鈉或靜脈滴注5%碳酸氫鈉。 3．糖皮質激素潑尼松20～30mg/d，緩解后減量并維持2～3個月。（三）血管栓塞的防治口服華法林，注意過量使用有出血的危險。