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肺纖維化實際上是一個不太標準的術語，肺間質病變會被說為肺纖維化。實際上肺纖維化是肺的病理表現，即肺的間質由纖維素滲出所替代。肺間質病變里面會有幾百種病變，通常所說的纖維化有的時候會特指某一種病，比如特發性肺間質纖維化，它只是肺間質病的一種。還有一些肺間質病變是一些藥物或者是物理因素所致，比如塵肺與粉塵的吸入有關系。 另外，長時間服用某些藥物會導致肺的間質病變，比如博來霉素，還有一些抗心律失常的藥物也會造成肺間質的病變。而特發性肺間質病沒有明確病因。 有一些肺的間質病變與其它系統疾病相關，最常見的就是風濕免疫性的疾病，比如類風濕性關節炎導致的肺損傷也屬于肺間質病變。