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腎臟錯構瘤的治療是相對比較復雜的，目前仍然存在爭議。腎臟錯構瘤是腎臟的一種良性腫瘤，治療方案的確定比較困難，主要取決于腎臟錯構瘤是否存在有癥狀、腫瘤的大小、是否有破裂出血，或者說腫瘤是否存在有惡性的可能等。不管采用哪一種治療方法，保留腎單位和腎功能是主要的考量。1、對于體積較小的腎臟錯構瘤：直徑＜4cm又沒有癥狀，這一類腫瘤一般來說都建議觀察隨訪。而對于有癥狀且直徑＜4cm的腎臟錯構瘤，首先選擇的應當是動脈栓塞治療。對于無癥狀或者癥狀較輕且直徑＞4cm的腎臟錯構瘤，應當選擇進行觀察，如果癥狀或者腫瘤的大小有增長，這時候一般建議動脈栓塞或者手術的局部切除；2、對于體積較大的腎臟錯構瘤：有癥狀且直徑＞4cm的腎臟錯構瘤，主張手術治療或者是動脈栓塞治療。由于腎臟錯構瘤可能會合并有破裂出血，對于體積較大的腫瘤產生這類癥狀，手術治療是優選方案。因為雙側都可能發生錯構瘤且不同步發生，一般對腎臟切除的選擇應當慎重。需要選擇腎臟切除的情況，主要包括全腎錯構瘤、腎門部錯構瘤，出現了不能控制的出血且危及生命的錯構瘤，或者懷疑有惡性的錯構瘤等，一般選擇腎臟切除手術。極少數情況下腎臟錯構瘤可能與腎癌相混合發生，因此對于一些伴有鈣化、影像學上不能確診為腎臟錯構瘤的情況，建議積極行腎臟切除手術。