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胎兒神經管畸形都有哪些
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河南省人民醫院 李聰敏 主任醫師

胎兒神經管畸形分為無腦兒、露腦畸形、脊柱裂、枕部腦膨出等,具體如下:1、無腦兒:無腦兒指眼窩以上顱骨穹窿與大腦半球缺失,是神經管缺陷最常見的畸形,屬于致死性畸形。一旦確診無腦兒,應建議終止妊娠;2、露腦畸形:露腦畸形指全部或大部分顱蓋骨缺失,腦組織外露,外有覆蓋的腦膜,常伴腦組織發育異常,屬于致死性畸形。一旦確診露腦畸形,應建議終止妊娠;3、脊柱裂:脊柱裂又稱椎管閉合不全,由于先天性椎管閉合不全,在脊柱背側或者腹側形成裂口,暴露了椎管內容物。根據缺陷部位是否有皮膚覆蓋,可分為開放性脊柱裂和隱性脊柱裂。開放性脊柱裂的死亡率高,活產病例手術后20%在1年內死亡,35%在5年內死亡,約50%病例患者的智商達到80以上。25%的病例完全癱瘓,25%幾乎完全癱瘓,25%病例需要嚴格的康復訓練,25%的病例下肢功能基本正常。只有17%的病例患者,遠期隨訪排便功能正常。隱性脊柱裂很難預測預后,小的無皮下腫塊的病例可能不出現癥狀,而皮下包塊病例都需要出生后手術;4、枕部腦膨出:枕部腦膨出的預后,取決于膨出物的部位、內容及是否合并其他嚴重畸形。大部分枕部腦膨出病例出生后出現智力障礙,合并其他嚴重異常者會出現死亡。

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