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血友病怎么治療

參與醫生

深圳市羅湖區人民醫院 龔輝 副主任醫師
血友病根據輕、中、重的不同和發病不同,采取不同的治療策略: 1、對于重癥急性發作的,局部出現血腫、外傷,局部壓迫,給予加壓包扎,同時給予棉球蘸正常人的血漿或凝血酶、腎上腺素等敷在傷口上,加壓包扎。國外有能配制的止血劑,里面含有冷沉淀5ml、氨基己酸、凝血酶與生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時可以外用止血,效果較好。還有一個最重要的是這種病人往往出現關節腔內出血,如果發現關節腔內出血,應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。好的康復可以促進血腫吸收,如果形成慢性血腫,會影響關節功能; 2、替代療法是治療血友病有效的方法,目前是將患者血漿的因子水平提高到止血水平,當FⅧ因子:C的水平達到正常人的3%-5%,患者一般不會出現自發性的出血,外傷或者手術時才會出現出血。但是重型的患者,他的水平在1%以下,出血是比較頻繁,需要替代治療,常常選用輸血漿,為輕型血友病A、B的首選治療方案。同時由于用量過多,但是容易導致血容量過大,其應用受到了限制; 3、冷沉淀物,冰凍的冷沉淀制劑,每袋含有Ⅷ因子活性水平為100個單位,可使體內的因子Ⅷ的活性濃度提高到正常50%以上,具有效力大、容量小的優點,適用于輕型和中型的患者。我們現在有因子Ⅷ和因子Ⅸ的濃縮劑,為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ的活性相當于1ml正常人新鮮血漿內的平均活性,每千克體重注入1個單位的因子Ⅷ,可使體內的Ⅷ因子活性升高到2%,注入1個單位的因子Ⅸ提高活性0.5%-1%。因子Ⅷ與Ⅸ在循環中半衰期短,所以必須每12個小時補充一次,以維持較高的因子水平,控制出血; 4、我們常常用到的凝血酶原復合物,每瓶有200個單位,相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。現在我們有了重組的Ⅷ因子的替代治療,它的優點是不受病毒污染,藥代動力學試驗表明其與因子Ⅷ的生物半衰期極其相似,從1987年開始已經試用于臨床,與血漿Ⅷ的作用相同,沒有明顯的毒副作用,是目前應用最多的,而且能夠解決患者治療的非常重要的手段。
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