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煙霧病是以顱底異常血管網形成為主要特征的一類疾病，目前具體病因還不明確，可能是相關病因如基因遺傳因素、感染性因素、環境因素以及患者自身免疫因素等綜合作用引起顱底異常血管形成。上述因素可引起頸內動脈遠端的腦部重要供血動脈的主干出現平滑肌細胞和血管內皮細胞異常增生，可造成主干血管重度狹窄或完全性閉塞。血管發生閉塞后，為保證腦部供血而形成異常側支血管網，也就是臨床上的煙霧病。由于腦部正常腦組織的供血有一定障礙，即使形成異常血管網，也難以滿足腦組織供血需求，因此患者一生中可能會發生多次腦出血和腦梗死的情況，有可能是隔幾年發生一次，也有可能是幾個月之內反復發生，最終患者由于多次出血和梗死危及生命。