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淀粉樣變性是什么病

參與醫生

哈爾濱醫科大學附屬第二醫院 康鵬 主任醫師
淀粉樣變性是多種原因造成的淀粉樣物,在體內各臟器細胞間的沉積,是受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征,包含一組疾病,淀粉樣的產物和其所在組織中沉積的原因尚不清楚。淀粉樣變性的癥狀和體征是非特異,由所受累的器官和系統決定,常被原發疾病所掩蓋。而原發疾病在淀粉樣變性前有可能具有致命性,腎臟系統表現最強烈,早期僅有輕度的蛋白尿,逐漸可發展至全身水腫、低蛋白血癥和大量的蛋白尿。肝淀粉樣變性有肝腫大,但少有黃疸,肝腫大十分嚴重,肝功能常正常,偶有門脈高壓的存在,出現食管靜脈曲張和腹水。小血管淀粉樣變性引起紫癜,心臟受累很常見,出現心臟擴大、難治性心衰及常見的心律失常。淀粉樣變性會引起食管動力的異常、胃張力遲緩、大小腸的蠕動異常、吸收不良、出血或假性梗阻。舌肥大常見于原發性或骨髓瘤相關的淀粉樣變性,繼發的淀粉樣變性預后,取決于原發疾病的治療是否成功,如所有類型的腎淀粉樣變性,預后都比較差。但如加強對癥治療,如治療腎盂腎炎,患者會保持相對穩定,透析和腎移植會進一步改善預后,和多發性骨髓瘤相關的淀粉樣變性預后最差,常在1歲內死亡。
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