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系統性硬化癥是怎么回事
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參與醫生
中山大學附屬第七醫院 唐莼 副主任醫師

系統性硬化癥是一種累及小動脈、微血管、廣泛結締組織的系統性自身免疫性疾病。主要特征是皮膚、胃腸道、肺、心和腎纖維化和血管堵塞。臨床特點是皮膚硬化,最終出現內臟損害。系統性硬化癥的病因目前還不明確,可能與遺傳、病毒感染、環境因素有關,比如接觸二氧化硅等化學物質,長期服用某些藥物,如異煙肼、博來霉素等。
細胞及體液免疫異常使成纖維細胞合成并分泌膠原增加,導致皮膚和內臟纖維化。患者預后由皮膚受累的范圍和程度,以及內臟器官受損情況決定。如果已經出現硬皮病、腎危象和肺動脈高壓、肺間質纖維化,患者預后相對不良。

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