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系統性硬皮病是一種自身免疫性疾病，主要引起膠原纖維纖維化、增生硬化，最后引起相應癥狀。發病機理包括三個方面，即免疫系統炎癥，血管病變，纖維化。治療主要針對以上三個方面，治療藥物如下： 1、皮質激素對急性期水腫和免疫炎癥有非常好的效果； 2、免疫抑制劑：比如甲氨蝶呤、環磷酰胺，目的主要是抑制免疫異常； 3、血管病變藥物：患者可出現肺動脈高壓、肢端潰瘍，需給予針對血管病變藥物，如內皮素拮抗劑波生坦、安立生坦； 4、抗纖維化治療：因為系統硬化最終引起皮膚、內臟硬化，故治療涉及抗纖維化治療，目前臨床多給予尼達尼布、吡非尼酮，系統性硬化皮膚病變、肺病變可涉及這一類藥物； 5、對一些較重的肢端潰瘍愈合不良情況，可能會涉及干細胞移植治療。