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主動脈夾層最常見的臨床表現是胸痛，患者可有瀕死性疼痛，多由于血管撕裂引起。其它少見的情況比如顱內血供受影響導致暈厥暈，出現內臟缺血和下肢缺血相應表現。 主動脈夾層好發于血壓控制較差人群。如天氣變冷、情緒激動造成血壓突然增高，可對血管壁造成較大的損傷，導致主動脈夾層。其它情況還包括外傷性主動脈夾層、先天性疾病導致主動脈夾層較少見。