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治療肝豆狀核變性的方法

參與醫生

中南大學湘雅醫院 梁帥 副主任醫師
肝豆核狀變性的最佳治療方法是肝臟移植,將病肝切除后換成正常肝臟,從而恢復銅蛋白代謝功能,避免肝功能衰竭。若因各種各樣的原因不能進行移植,則只能使用護肝藥物對癥處理或延緩病情,如谷胱甘肽、異甘草酸鎂等。但無法解決根本性問題,藥物治療效果遠不如手術。肝豆核狀變性是一種遺傳性疾病,主要分為腦型和肝型。若為肝型時表現為肝臟對銅蛋白的利用不良,繼而導致肝臟纖維化、肝功能損害及減退,最終導致肝功能衰竭,甚至病人出現死亡。該病發生后預后通常不佳,病人通常在20多歲時因肝功能衰竭導致死亡。
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