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肌炎引起的間質性肺炎，大部分患者通過有效的治療，能夠較好控制病情。目前肌炎引起的間質性肺炎，近年逐步得到關注，特別是部分特殊類型的肌炎、皮肌炎，如MDA5陽性的患者，引起的間質性肺炎，病程進展較快，且病變的范圍較大，急性期的病死率較高，故得到呼吸科以及免疫科的廣泛關注。但基本在急性期，通過有效的免疫抑制治療、激素干預，50%以上的患者，可能從急性期平穩度過，到后期通過有效的維持，可達到長期生存的效果。此外應注意較多時候出現的間質性肺炎，不一定由肌炎本身造成，而是合并的部分感染或者特殊的感染，因在自身免病治療過程中，可能用激素、免疫抑制劑，而出現病毒感染、肺孢子菌感染，通常較為常見。故在發現肌炎的患者有間質性肺炎表現時，通過積極病原學的篩查，排除病原的因素后，再通過強有效的如激素沖擊治療，加上有效的免疫抑制劑干預，包括生物制劑的治療，通常效果較好。