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通常把室間隔缺損分為限制性室缺和非限制性室缺。限制性室缺往往指比較小的室缺，左向右分流量比較小，臨床表現除了有心臟雜音體征以外，對孩子的生長發育影響比較小，臨床癥狀不明顯。但是，較小室缺也有一種比較嚴重的并發癥，即感染性心內膜炎，感染性心內膜炎一旦發生，非常嚴重，可能導致栓子脫落，出現腦梗塞或者瓣膜腐蝕的情況，出現瓣膜關閉不全，甚至出現嚴重感染、敗血癥，可能導致患兒死亡。 非限制性室缺通常是指比較大型的室缺，左向右分流量比較大，患者往往在早期會出現充血性心力衰竭表現，患者往往會出現生長發育緩慢、反復呼吸道感染，由于室間隔缺損的左向右分流量比較大，很快會出現肺動脈高壓、肺動脈增粗，如果肺動脈壓迫到喉返神經，可能出現聲音嘶啞甚至無聲表現。另一種情況是增粗的肺動脈有可能會壓迫到支氣管，如果壓迫到支氣管，尤其壓迫左側主支氣管會造成支氣管狹窄，從而導致肺部感染加重。如果情況持續加重，會出現心力衰竭或者呼吸衰竭，危及患者生命。 如果肺動脈高壓長時間進展，會導致艾森曼格綜合征，出現不可逆的肺動脈高壓，肺動脈高壓一旦出現，就會失去手術機會，這是一種高位的室間隔缺損，緊鄰主動脈瓣，往往會導致主動脈瓣脫垂，長時間會導致主動脈瓣關閉不全，從而出現比較嚴重的并發癥。