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腎盂輸尿管連接部的狹窄，是最為常見的輸尿管先天畸形導致的腎積水的原因。因為是先天性疾病，所以大多數的患者在兒童期就發病了，通過B超的檢測，發現患兒有單側的腎積水。因為本身這種疾病導致積水是一個緩慢持久的過程，并不是突然就出現積水，因此這個患者并不會有特別明顯的腰疼癥狀。絕大多數都是通過體檢、B超檢查發現積水。但是在沒有做B超檢查的時候，在有些非常嚴重的患兒身上，可能會出現腹部膨隆，實際上積水已經非常嚴重，通過這些外觀上的腹部隆起檢查才發現。針對狹窄的程度不同，發病的年齡也是不同的。如果是非常嚴重的狹窄，可能在嬰兒期甚至在胎兒期通過B超檢查就發現了。如果是中度的狹窄，可能一直到青春期或者十幾歲的時候，通過B超檢查才能發現。所以臨床表現都是腎積水，主要是通過B超檢查發現，根據病情程度的不一樣，出現腎積水的年齡也不一樣。