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Ⅰ級軟骨肉瘤屬于低級別肉瘤，治療以手術切除為主，手術是否切除干凈是治療的關鍵。手術切除后，如果切緣陽性，或無法切除的患者，需進行放療，放療是補充治療之一。其次，可以選擇化療，化療對Ⅰ級骨肉瘤，敏感性較低，常用方案包括順鉑鉑類，阿霉素類，以及蒽環類，對于軟骨肉瘤進行全面綜合治療。 Ⅰ級軟骨肉瘤預后較好，通過手術切除，部分患者可以達到治愈。對于復發難治患者，以給予術后放化療進行補充綜合治療，以提高生存率，延長生存時間。