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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥嚴(yán)重嗎

參與醫(yī)生

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 王宏勝 副主任醫(yī)師
傳統(tǒng)認(rèn)為朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥是一種良性疾病,但在不同患者身上,臨床差異較大,嚴(yán)重程度取決于患者的發(fā)病年齡、病變部位和范圍、受累的器官功能異常程度。通常發(fā)病年齡越小,受累器官越多,病情則越嚴(yán)重;發(fā)病年齡越大,病變?cè)骄窒蓿Y狀越輕微,患者的預(yù)后相對(duì)較好。 因此病情輕的患者僅表現(xiàn)為孤立性、無(wú)痛性的骨骼病變,甚至?xí)园l(fā)緩解。嚴(yán)重者可以發(fā)生廣泛的累及全身多器官多系統(tǒng)的損害,如累及骨髓、肝脾。患者可出現(xiàn)發(fā)熱、貧血、黃疸、消瘦等臨床表現(xiàn),通常治療效果較差,預(yù)后不良。
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