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法洛四聯(lián)癥存活率多高

參與醫(yī)生

山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 郭光偉 主任醫(yī)師
法洛四聯(lián)癥是嚴(yán)重、少見(jiàn)、復(fù)雜的先天性心臟病,如果不經(jīng)醫(yī)生或者手術(shù)治療,臨床上統(tǒng)計(jì)存活率大約25%-35%,病人在1歲以?xún)?nèi)自然死亡,因?yàn)樾墓δ堋⒎尾扛腥尽⒛X膿腫死亡。3歲以?xún)?nèi)的死亡率50%,在10歲以?xún)?nèi)法洛四聯(lián)癥病人70%夭折,30歲以?xún)?nèi)90%左右的病人夭折,活過(guò)30歲的不到10%的自然病程。經(jīng)過(guò)外科或者手術(shù)治療,臨床上的大數(shù)據(jù)、大的中心報(bào)道,手術(shù)總體死亡率在10%以?xún)?nèi),做100個(gè)90多個(gè)存活,10個(gè)在手術(shù)或者圍術(shù)期死亡。手術(shù)以后如果度過(guò)圍術(shù)期,5年存活率90%以上,10年存活率80%以上,大部分病人都長(zhǎng)期存活。 術(shù)后存活死亡率是因?yàn)樾r(shí)候做手術(shù)后,隨著里面設(shè)置的材料不生長(zhǎng),導(dǎo)致右心功能不全。個(gè)別有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全出現(xiàn)心功能不好,造成死亡。隨著技術(shù)發(fā)展,病人年齡增長(zhǎng),還有二次手術(shù)的機(jī)會(huì)糾治,一次手術(shù)以后造成跟不上生長(zhǎng)發(fā)育的情況,積極術(shù)后要進(jìn)行觀(guān)察、隨診,接受醫(yī)生的建議。
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