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地中海貧血α和β哪個比較嚴重

參與醫生

首都醫科大學附屬北京朝陽醫院 冷蕓 主任醫師
β型地中海貧血和α型地中海貧血是遺傳性貧血,是地中海貧血兩個常見的類型,都有輕重度之分。這兩種貧血是由于形成血紅蛋白里的珠蛋白肽鏈的決定基因出現了缺失,或者是基因出現了突變所導致的地中海貧血。當α基因出現缺失或突變時,則稱為α型地中海貧血。地中海貧血的嚴重程度和類型沒有關系,和基因缺失的程度和突變程度有明確關系。當只有一個基因缺失時,比如說α基因的缺失,這類患者可能就是輕型的攜帶型,患者的正常生活不受影響也不需要進行輸血治療。同樣β基因只有一個基因的位點缺失或突變,導致功能減退,這時患者比較輕型,只有輕度貧血,甚至沒有明顯的貧血癥狀。只是紅細胞體積的明顯縮小,不影響患者的生活和壽命。當兩個位點都出現問題,出現純合型的缺失或者突變時,患者才出現嚴重程度的地中海貧血。因此,地中海貧血的嚴重程度和類型是α,還是β沒有明確關系,而和基因缺失的位點是純合子還是雜合子有密切關系。
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