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問

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么治？: 43歲
2012-08-19 14:33 瀏覽8003次

病情描述：

相關(guān)問題

答

因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn)，起病急驟臨床表現(xiàn) （一）血紅蛋白尿血紅蛋白尿為首發(fā)癥狀者占1/4，尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等。輕型血紅蛋白尿僅表現(xiàn)為尿隱血試驗陽性。因為補(bǔ)體作用最適宜的pH是6．8～7．O，而睡眠時呼吸中樞敏感性降低，酸性代謝產(chǎn)物積聚，所以血紅蛋白尿常與睡眠有關(guān)，早晨較重，下午較輕。此外，感染、月經(jīng)、輸血、手術(shù)、情緒波動、飲酒、疲勞或服用鐵劑、維生素c、阿司匹林、氯化銨等，也都可誘發(fā)血紅蛋白尿。（二）血細(xì)胞減少可有不同程度貧血，中性粒細(xì)胞減少及功能缺陷可致各種感染，血小板減少可有出血傾向。有的患者全血細(xì)胞減少，稱再障一PNH綜合征。（三）血栓形成血栓形成與溶血后紅細(xì)胞釋放促凝物質(zhì)及補(bǔ)體作用于血小板膜，促進(jìn)血小板聚集有關(guān)。肝靜脈血栓形成（BuddChiari綜合征）較常見，其次為腸系膜、腦靜脈和下肢深靜脈。我國患者血栓形成相對少見。指導(dǎo)意見治療盡量避免感染、勞累等誘發(fā)因素，以免加重PNH的病情。（一）支持療法 1．輸血應(yīng)輸經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞，以免血漿中補(bǔ)體引起溶血。 2．雄激素司坦唑醇等刺激紅細(xì)胞生成，減少輸血次數(shù)。 3．鐵劑小劑量治療（常規(guī)量的1/3～1/10），如有溶血應(yīng)停用。（二）控制急性溶血 1．右旋糖酐輸入6%右旋糖酐70約500～1000ml有抑制PNH紅細(xì)胞溶血的作用，適用于伴有感染、外傷、輸血反應(yīng)和腹痛危象者。 2．口服碳酸氫鈉或靜脈滴注5%碳酸氫鈉。 3．糖皮質(zhì)激素潑尼松20～30mg/d，緩解后減量并維持2～3個月。（三）血管栓塞的防治口服華法林，注意過量使用有出血的危險。

黃麗珍

副主任醫(yī)師

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2012-08-19 15:49

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答

因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥指導(dǎo)意見盡量避免感染、勞累等誘發(fā)因素，以免加重病情。輸血應(yīng)輸經(jīng)生理鹽水洗滌3次的紅細(xì)胞，以免血漿中補(bǔ)體引起溶血。