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先天性多囊腎的病人通常可以活很久，有時多囊腎甚至不會影響壽命。大部分多囊腎都是成人顯性遺傳性多囊腎，一般在20歲左右體檢時被發現。囊泡逐漸長大會影響腎臟的功能，到40-50歲時，開始逐漸出現血尿、蛋白尿，另外腎內有發生鈣化、結石、感染等。隨著囊泡的逐漸增大，腎臟功能會逐漸減低，這時可能會出現血肌酐升高，血肌酐升高后會逐漸發展到腎功能不全，甚至發展到尿毒癥。但如果積極透析治療，則可以存活較長時間。如果是發病比較晚的多囊腎，如50、60歲時才出現多囊腎的癥狀，通常終生都不會發展到腎功能不全，甚至尿毒癥，所以對生命并沒有太大的影響。