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肝豆狀核變性患者的平均壽命無法統一定論，主要取決于肝豆狀核變性發現的早晚，如果發現的早，及時給予相應的控制，包括飲食控制、藥物治療、對癥處理等持續治療，患者生存時間可以很長，甚至不影響患者生存時間和生存質量。但發現的晚，引起肝臟的器質性病變，或者神經系統損傷，銅代謝異常導致銅蓄積，可能就會嚴重影響患者生存的時間，可能平均壽命只有20或者30年，甚至更嚴重的直接導致患者生命縮短。導致患者生存時間縮短的原因是肝衰竭，神經系統疾病導致患者自殘、自殺，腫瘤性病變。如果患者能夠在前期進行食物控制，減少含銅食物的攝入，以及進行去銅治療，如果出現肝臟異常改變，患者還可以考慮做脾切除或者肝移植手術，對于其壽命的延長也比較有效，因此患者個體的差異比較大，關鍵是要早發現、早處理。