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皮膚淋巴瘤的確診主要依賴于病理檢查。皮膚淋巴瘤分類眾多，國際淋巴瘤協會每隔2-3年都會對淋巴瘤的分類進行一定的修改。淋巴瘤有一定的特殊性，臨床表現可為紅斑、斑塊、腫塊。淋巴瘤的臨床早期表現類似炎癥性皮膚病，極易誤診，所以皮膚淋巴瘤的診斷主要依賴于多次的皮膚病理取材與診斷。除常規病理檢查之外，有時還需做免疫組化以協助診斷。