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肺間質纖維化即肺內結構除肺泡和血管外，支撐的結締組織出現慢性纖維化。高分辨CT可見纖維網格斑點陰影，且以雙下肺為主。肺間質纖維化常見原因較多，其臨床表現及預后差別較大。肺間質纖維化分原發性和繼發性兩大類，原發性肺間質纖維化無法找到確切發病原因；繼發性肺間質纖維化常見于風濕免疫性疾病相關的肺間質纖維化，屬原發病并發癥，以治療原發病為主，預后較好。特發性肺間質纖維化預后較差。