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- 家族性慢性良性天皰瘡的發(fā)病機制
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參與醫(yī)生
北京大學(xué)第一醫(yī)院 王明悅 主任醫(yī)師
家族性慢性良性天皰瘡不同于傳統(tǒng)意義的自身免疫性天皰瘡，兩者發(fā)病機制、病程特點及治療方式均有顯著區(qū)別。家族性慢性良性天皰瘡是基因遺傳病，由細胞內(nèi)ATP酶出現(xiàn)突變引起功能缺乏，導(dǎo)致高爾基體內(nèi)鈣離子相對減少，細胞間粘附出現(xiàn)棘層松解現(xiàn)象，其臨床表現(xiàn)類似于天皰瘡，在間擦位置出現(xiàn)少量潮濕糜爛面的松弛性水皰。另外，應(yīng)進行對癥治療，需保持局部環(huán)境干燥，若出現(xiàn)感染或異味應(yīng)及時使用抗生素軟膏，甚至口服抗生素制劑，皮膚磨削術(shù)可將發(fā)病程度降至最低。
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