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脊索瘤屬于顱內少見的一種破壞性腫瘤，起于胚胎脊索結構殘余組織，所以稱為脊索瘤。顱內脊索瘤多位于中線部位，即顱底，它可以向前或向后方生長，出現相應癥狀。一般頭痛為常見表現，70%患者存在頭痛，可以向枕部或頸部擴展，呈持續性鈍痛，全天無顯著變化。具體表現因腫瘤部位和發展方向不同，主要有以下幾點： 1、鞍部脊索瘤主要表現為垂體功能低下、陽痿、閉經、月經不調、視力減退和雙眼顳側偏盲； 2、鞍旁主要表現為第3、第4和第6顱神經麻痹，第3、第4、第6顱神經主要管理眼球活動，所以表現為眼球不能正常活動，尤其是外展神經受累，即兩個眼睛不能向外看；斜坡部位脊索瘤主要存在腦干受壓，一般表現為步行障礙。第7顱神經障礙導致面癱，眼睛雙側外展損害屬于特征性表現，即兩個眼睛不能向外看，只能向內轉。還可以引起交通性腦積水和聽力障礙、耳鳴、眩暈，如果向下方生長進入鼻腔，可以引起鼻塞或血性或膿性分泌物，有時還可以影響到吞咽，導致吞咽困難。