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什么是馬凡氏綜合征

參與醫生

河南省人民醫院 梁凱 主任醫師
馬凡氏綜合征通常是指馬凡綜合征,是一種先天性的疾病,也是一種基因病,還是一種免疫結締組織病。這種病人和正常人不一樣,一般個子比較高,手指頭、腳趾頭比較長,這就是臨床經常說的蜘蛛指,個子一般會有1.8-1.9m,甚至2m左右。馬凡綜合征除了有以上特征以外,還會有主動脈的病變,主動脈根部容易增寬,容易在20-30歲以后逐漸形成主動脈根部瘤。如果不及時地就醫,會造成主動脈夾層形成,甚至造成病人的死亡。一旦懷疑有馬凡綜合征,比如病人個子比較高,或者有家族史,父母或者近親有突然死亡的情況。則要及時去醫院就醫,完善心臟彩超、主動脈CTA的檢查。明確馬凡綜合征以后,要及時做手術,或者聽取主治醫生的意見,避免以后造成病人的突然死亡或者主動脈夾層疾病的形成。
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