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室間隔缺損最好發部位通常在膜周部，膜周部室間隔缺損通常包括膜部嵴下型以及隔瓣下室間隔缺損，一般在膜部周圍。通常把室間隔分為四個部位，分別是膜周部、流入道部、流出道部以及肌部。 首先是膜周融合型室間隔缺損，約占所有室間隔缺損的60%-70%，發病率最高。其次是流出道部的室間隔缺損，又稱為高位室缺，包括干下型，也稱肺動脈瓣下型缺損。再次是流入道部的室間隔缺損，包括房室通道型室間隔缺損。最后是肌部室間隔缺損，好發于心尖部，也可以發生在室間隔的各個部位。