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原發性心肌病的病因大部分沒有明確機制，或沒有找到明確病因，患者一旦確診原發性心肌病，應以對癥治療為主。如患者合并有心律失常，要糾正心律失常，進行抗心律失常治療，嚴重時還要裝ICD除顫器。如果患者合并心力衰竭，也以藥物治療為主，包括利尿、擴血管、減輕心臟負荷的治療。如果病情嚴重，而且指標也符合器械治療的相關指征，患者可以進行心臟再同步化，即CRT治療。一旦確診原發性心肌病，因為原發性找不到病因不能根治，還是選擇對癥治療為主。 由于大部分心肌病患者最終會發生心力衰竭，心力衰竭有金三角藥物治療方案，包括β受體阻斷劑、ACEI類或者ARB類藥物，包括現在新的ARNI類藥物和RASS阻斷劑，還有醛固酮受體拮抗劑。如果患者有水鈉潴留容量、心臟負荷增高的情況，要給予利尿劑，可以減輕心臟的前后負荷。