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右向左分流型心臟病，又稱青紫型先天性心臟病，為先天性心臟病中比較嚴重的類型，病情比較復雜。常見疾病包括法洛四聯癥、完全性大動脈轉位、右室雙出口、永存動脈干等。患者早期可能為左向右分流型先天性心臟病，但隨時間延長或分流量增多，右心壓力逐漸增加，后期出現右向左分流型先天性心臟病，如嚴重室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉。但如果早期沒有得到積極診斷或治療，長此以往，右心壓力增高，出現右向左分流，形成肺動脈高壓即艾森曼格綜合征，屬于后期并發癥。如果此時期做手術，圍手術期風險比較高，且預后較差。