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血友病死亡原因

參與醫生

首都醫科大學附屬北京朝陽醫院 李燕郴 副主任醫師
血友病是先天性伴X染色體連鎖遺傳出凝血疾病,主要表現為易出血,甚至有時出現不可控大出血,并非血小板降低引起出血,是凝血功能障礙引起出血,常出現深部臟器、深部組織血腫,如果出現不可控出血,會造成患者死亡。 現在對血友病研究較透徹,知道哪個基因出問題、哪個凝血因子障礙,如血友病A型,即甲型血友病,因Ⅷ因子缺乏,乙型血友病稱血友病B,因Ⅸ因子缺乏,現在有合成Ⅷ因子,雖然Ⅸ因子還無合成,但可通過Ⅶ因子注射,能迅速糾正Ⅸ因子缺乏所引起出血,因此現在患者因大出血造成死亡的可能性已較小。但就診時,尤其出現一些緊急情況時,如意外車禍、意外受傷,建議身上攜帶患有血友病相關證明、相關資料,使就診醫生迅速知道此患者有血友病問題,在出現創傷后,能迅速判斷此患者是否需進行相關檢查,進行Ⅷ因子輸注或Ⅶ因子輸注,提升凝血因子水平,控制出血,減少患者出現不可控出血的致死性并發癥出現。
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