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非典型川崎病的癥狀和川崎病的癥狀類似，只是可能出現其它系統或者器官受累的非典型癥狀。部分患兒可能以消化道系統癥狀為首發或者主要表現，如發熱伴消化道出血、發熱伴腹痛，或發熱伴黃疸，隨后可能出現2-3條川崎病的典型表現。但是炎性指標明顯的增高，做冠脈超聲的時可能會發現冠狀動脈擴張甚至冠狀動脈瘤，從而得以明確診斷川崎病。 非典型川崎病可能有頸部淋巴結腫大，或者神經系統受累的癥狀，比如煩躁、納差、無菌性腦膜炎，甚至是面神經麻痹等。還有部分非典型川崎病可能直接以川崎病休克綜合征為首發表現，如發熱伴胃腸道癥狀，同時出現血壓下降，或者毛細血管再充盈時間延長，之后出現眼睛紅、嘴唇紅，只有2-3條川崎病的典型表現。但是在監測冠脈超聲時出現了冠狀動脈病變，非典型川崎病臨床要進行早期的識別和及時的鑒別診斷。