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功能性單心室跟單心室主要是根據其解剖結構以及雙心室的功能來進行區分。正常的左、右心房各自通過房室瓣跟左、右心室相連，但是當心室嚴重發育不良或沒有發育時，心房通過兩個房室瓣或者共同房室瓣跟一個心室相連，就是單心室，可以是以左心室為主，也可以是以右心室為主，或者均衡型的左心室。而由于心室發育不良，不能夠把心室完全隔開進行矯正，只能做一個心室修補，這一個心室就是功能性的單心室。功能性的單心室情況很多，要根據合并的其它畸形進行綜合判斷，有時甚至要經過多次手術。