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先天性腎積水是在胎兒發育過程中由于發育不良或發育過程中產生病變，而造成腎臟積水。這種積水在出生的時候已經存在，所以稱為先天性腎積水。先天性腎積水造成的原因主要是腎臟在發育過程中出現障礙，因為在胎兒的時候，腎臟在盆腔生成，隨著胎兒發育，兩側腎臟會逐步上升到腰椎部位。經過恰當的旋轉，從而達到正常人的位置，如果旋轉不良，容易造成輸尿管的迂曲。如果在上升過程中受到發育異常的結果，或造成腔內病毒、細菌感染，或者其他原因造成上升不良，腎臟可以在盆腔或下腹部出現，輸尿管就可以出現迂曲，排泄尿液過程中就受到阻礙，形成腎臟積水。也有部分在腎臟發育過程中，出現腎臟數目和形狀異常，如重復腎、重復腎盂或馬蹄腎。這種情況都可以造成腎臟排泄尿液通路通暢受到阻礙，從而使尿液在腎臟聚集，形成先天性腎積水。先天性腎積水在出生以后，需要積極進行小兒外科治療，以防止腎臟功能受到嚴重損害。