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自身免疫性肝炎需通過自身抗體、免疫球蛋白IgG、肝組織病理學、有無病毒性肝炎等檢查結果進行評分，根據分值進行診斷。目前常用簡化的評分診斷標準，分值≥7分可確診自身免疫性肝炎，分值=6分則為高度懷疑自身免疫性肝炎的診斷。原發性膽汁性膽管炎可通過典型的臨床特征確診，如疲勞、瘙癢、腹痛或肝脾大等。抗線粒體抗體陽性或者陰性時，抗SP100和抗GP210抗體陽性，膽汁淤積的實驗室檢查結果及堿性磷酸酶水平升高>1.5倍正常值上限，血清轉氨酶水平輕度或中度升高，通常指<5倍正常值上限，也可確診該病。如果不能滿足上述條件，則要通過肝穿刺組織病理學檢查來確診原發性膽汁性膽管炎。而原發性硬化性膽管炎的診斷標準包括任何部分膽管的典型異常，即膽管造影出現多灶性狹窄和串珠樣表現，以及存在膽汁淤積的臨床表現和生化學改變。除外其他因素引起的膽汁淤積，如膽管腫瘤、膽道手術、創傷、膽總管結石、先天性膽道畸形、缺血性膽管狹窄等，同時具有兩種類型自身免疫性肝病的特征時，則可以診斷重疊綜合征。