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先天性膽總管囊腫是較常見(jiàn)的膽道先天性發(fā)育異常。臨床上根據(jù)囊腫的位置把先天性膽總管囊腫分成5型，其中Ⅰ型最常見(jiàn)，是指肝外膽管擴(kuò)張，Ⅱ型是指膽總管憩室，Ⅲ型是指膽總管下端囊腫，Ⅳ型是肝內(nèi)和肝外膽管同時(shí)出現(xiàn)擴(kuò)張，Ⅴ型是指肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，也就是Caroli's 病。對(duì)于先天性膽總管囊腫的分型，主要是為了決定具體的手術(shù)方式。對(duì)于比較常見(jiàn)的Ⅰ型的先天性膽總管囊腫，主要是有肝外膽管的擴(kuò)張，手術(shù)只需要做肝外膽管切除。對(duì)于膽總管憩室，把憩室做切除，而不至于破壞膽管的完整性。比較難做的是膽總管末端囊腫以及肝內(nèi)、肝外膽管同時(shí)存在擴(kuò)張的Ⅳ型。