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致死性家族失眠癥發病率非常低，只達到33/1000000。該疾病是一種常染色體顯性遺傳疾病，是一種朊蛋白疾病，這種疾病的病變的部位常在丘腦，具體表現主要是入睡困難。這類患者常會有失眠、多夢、易醒，而且常隨著病情加重，有些患者甚至出現夢游、驚恐發作的表現。還有一些常見的癥狀就是隨意運動的障礙，出現共濟失調、吞咽困難、構音障礙，有一些患者晚期還會出現一些肌陣攣的表現。?另外還有一些患者常見的臨床表現就是自主神經功能的障礙，患者常會出現心慌、胸悶、體溫過高、血壓過低等自主神經功能的癥狀，患者還常會出現一些木僵、震顫、癡呆甚至昏迷，最終導致死亡。