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膽總管囊腫又稱先天性膽管擴(kuò)張癥，為一種先天性疾病。由于先天性膽管壁發(fā)育異常導(dǎo)致，和膽總管遠(yuǎn)端結(jié)石或者腫瘤堵塞導(dǎo)致的膽總管繼發(fā)性擴(kuò)張不同。膽總管先天性發(fā)育異常的機(jī)制目前還不清楚，和以下情況有關(guān)： 1、胰管和膽管混合異常：正常胰管、膽管為在十二指腸壁內(nèi)匯合，共同開口在十二指腸乳頭位置；膽總管囊腫病人，胰管和膽管在十二指腸壁外匯合，導(dǎo)致膽汁會(huì)反流到胰管，胰液也會(huì)反流到膽管，導(dǎo)致膽管壁破壞，形成囊腫； 2、膽管再通造影：從食道到十二指腸乳頭近端的這段腸管平衡狀態(tài)被打破，吸收過度，會(huì)形成囊腫； 3、病毒感染：手術(shù)切除的膽總管囊腫壁上發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞病毒、腺病毒等病毒抗體，懷疑為先天性宮內(nèi)病毒感染導(dǎo)致的膽管壁破壞，形成的囊腫； 4、其它因素：比如Oddi括約肌痙攣、遠(yuǎn)端膽管神經(jīng)發(fā)育不良，均會(huì)導(dǎo)致膽總管囊腫。