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兒科免疫球蛋白如何用?這十種用量用法需掌握

2018-01-15 10:11 閱讀:3990

免疫球蛋白最初因為純化技術的問題只能肌注使用,新的純化技術出現后靜脈制劑才用于臨床。靜脈注射用免疫球蛋白(IVIG)在兒科可以用于多種疾病,下面我們分別介紹各種疾病的使用方法。

1. 川崎病(KD)

已有證據證實早期 IVIG 治療可以降低 KD 冠狀動脈并發癥的發生率。用法為單劑靜脈滴注 2 g/kg,10~12 小時輸入。用藥時間為發病后 5~10 天之內。因為 5 天內使用無反應性高,10 天后冠脈瘤發生率增加。有人認為 1 g/kg 是最經濟的有效量,1 劑無效,次日可再給 1 次。

2. 原發性免疫缺陷病:X-連鎖無丙種球蛋白血癥

早在 1952 年 Bruton 開始采用肌注免疫球蛋白的方法為這類患者進行替代治療。目前的治療原則是:早用比晚用效果好;較大劑量比小劑量效果好。應用量應個體化,以血清 IgG 濃度上升到 1000 mg/dl 為度。

大劑量方法:400 mg/kg,每 3~4 周一次;

小劑量方法:200 mg/kg,每 3~4 周一次。

3. 免疫性血小板減少癥(ITP)

1981 年,Imbach 等在治療兩名低丙種球蛋白癥合并 ITP 患兒時發現,每次使用 IVIG 后都可以使血小板增加,此后 IVIG 開始被廣泛用于自身免疫性疾病。

用法:400 mg/kg.d,用 3~5 天;或 1 g/kg.d,連用 2 天;

國際推崇用法:0.8~1 g/kg.d,1~2 天。

4. 吉蘭-巴雷綜合征(GBS)

又稱急性感染性多發性神經根炎。IVIG 治療 GBS 的最佳時機為疾病進展的早期即發病 2 周內。IVIG 對 GBS 的各種亞型(軸索性、單純運動障礙型、Miller-Fisher 綜合征等)具有相似療效。IVIG 治療有效的患兒在病情穩定一段時間后可有復發,重復使用同樣有效。

用法:400 mg/kg.d,連續使用 5 天。一般自慢速開始,每小時 40 mL,后可增加到每小時 100 mL。

5. 母嬰血型不合溶血病又稱新生兒溶血病

出生后一旦明確診斷為新生兒溶血病,可盡早靜脈滴注 1 劑 IVIG ,劑量 0.5~1 g/kg,于 2 小時內滴入,從而減少換血。不過因為缺乏大樣本治療該病的安全和有效的臨床試驗證據,目前不作為該病的常規治療。

6. 重癥肌無力(MG)

臨床上 IVIG 一般用于 MG 危象或其他治療無效的患兒,也可作為激素或免疫抑制劑顯效前的治療。常用用法為:400 mg/kg,5 日為一療程。多數患兒用藥后第 3~4 天臨床癥狀可見好轉,但作用時間短,因而可在 1 給月后重復使用。

7. 多發性硬化(MS)

首選方案是大劑量甲潑尼龍沖擊,如果治療第 4~5 天癥狀緩解不明顯或加重,多選擇靜脈滴注免疫球蛋白或血漿置換。IVIG 用法為:2 g/kg,分 2~5 天給予。

8. 急性播散性腦嵴髓炎(ADEM)

IVIG 用于該病的爆發型、重型或對潑尼松治療失敗者。劑量為 400 mg/kg.d,連用 5 天改為口服潑尼松。

9. 骨髓移植(BMT)后預防移植物抗宿主病(GVHD)和感染

在造血干細胞移植后第 1 周靜脈滴注 IVIG 靜滴 400 mg/kg,以后每周 200 mg/kg,用 8 周后減為隔周 1 次,用 4 次。

10. Wiskott-Aldrich 綜合征(WAS)

又稱濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜合征。對于經典的 WAS 患兒應給予足量的 IVIG 輸注,即每次 300~600 mg/kg,每 3~4 周輸注一次。該方法大幅度延長了 WAS 患兒的生存期,使其獲得造血干細胞移植的機會。

臨床上兒科使用 IVIG 的疾病還有獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS,即艾滋病)、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎、自身免疫性溶血性貧血、皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、重癥滲出性多形紅斑、僵人綜合征、膿毒性休克、重癥手足口病、繼發性低丙種球蛋白病等。

從目前的證據來看,另外有些兒科疾病使用 IVIG 是無效的,如再生障礙性貧血、溶血尿毒綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、獲得性甲型血友病、先天性純紅再障、急性淋巴細胞性白血病、自閉癥、肌萎縮側索硬化、急性腎功能衰竭等。

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