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噬血細胞綜合征的診斷標準有哪些
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參與醫生
首都醫科大學附屬北京友誼醫院 王昭 主任醫師

噬血細胞綜合征國際公認2004年診斷標準,找到相關基因缺陷,存在明確臨床癥狀,滿足以下五條可以明確診斷。具體如下:
1、發熱:不明原因發熱;
2、兩系或以上血細胞減少、血小板減少、貧血;
3、肝脾腫大,尤其脾腫大;
4、鐵蛋白升高、血清鐵蛋白升高;
5、纖維蛋白原降低或甘油三酯升高;
6、NK細胞活性降低;
7、淋巴結、骨髓、肝脾、皮膚、腦脊液找到噬血現象,即細胞過度活化吞食血細胞現象。

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