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對于原發性膽汁性肝硬化的診斷有嚴格的標準，具體如下： 1、臨床表現：出現全身乏力、瘙癢等癥狀； 2、實驗室檢查：(1)肝功能檢查：膽紅素、谷氨酰轉肽酶、堿性磷酸酶升高，在生化指標里比較重要的指標；(2)自身抗體檢查：抗線粒體抗體陽性常常是一個重要的提示，還有其它相關的自身抗體，都是重要的提示；(3)血常規：白細胞、血小板降低； 3、影像學檢查：如腹部彩超、核磁或者CT進一步診斷，明確肝硬化的程度； 4、如果沒有特異性抗體陽性，可能需要做肝組織活檢。如果其它指標已經能夠確診的情況下，不需要做肝穿。