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原發性膽汁性肝硬化，患者通常沒有特異性癥狀，可以沒有任何感覺，僅僅是在進行檢查的時候發現有肝功能異常。當然也有少部分的患者會出現皮膚的瘙癢，而沒有皮膚的紅斑和皮疹。原發性膽汁性肝硬化的治療主要是使用熊去氧膽酸，其商品名叫優思弗。優思弗的使用要根據患者的年齡、性別和體重來確定劑量。比如每天使用250mg，每天2次，每次1片；或者使用250mg，每天3次，每次1片。原發性膽汁性肝硬化的治療非常重要，如果沒有進行有效治療，患者往往最后會出現真正的肝硬化，會出現腹水、食道靜脈曲張，甚至出現食道靜脈曲張的破裂和出血。