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什么是布-加氏綜合征

參與醫生

北京大學人民醫院 張小明 主任醫師
布-加氏綜合征是特殊疾病,首先布和加是兩個外國人的名字,縮寫后稱為布-加氏綜合征,它真正的內涵是因為肝靜脈、下腔靜脈阻塞或者別的原因導致肝臟的血回不到心臟,最后導致肝硬化腹水或者下肢腫脹,這一類的表現都叫做布-加氏綜合征,有時候稱為東方病或者窮病。在中國,該病主要發生在黃河的中下游地區,比如山東、河南、安徽、江蘇;在國際上,尼泊爾、印度、中國等國家比較多,但西方國家也有。它主要是因為肝靜脈的血栓形成,也就是因為外國人血液更容易高凝,容易長血栓。肝靜脈里長血栓,容易導致肝臟的血回不到心臟,最后導致肝硬化腹水,即門脈高壓的一系列表現;它跟中國人的患病表現不太一樣,因為很多中國患者是因為合并有下腔靜脈阻塞,所以經常表現為下肢腫脹,或者肚皮上血管明顯,也叫青筋暴露。在中國,有許多下腔靜脈隔膜型病變,在西方主要是肝靜脈閉塞為主,所以東西方還是有些差別,病因也可能不太完全一樣。但是病因現在還沒有完全清楚,盡管中國或者印度表現為下腔靜脈隔膜型病變,導致血液無法回流,通過研究懷疑可能也是來自于血栓慢慢激化。如果按西方國家的表現,主要是肝后型的門脈高壓,肝靜脈的閉塞,所以主要表現為肝硬化的表現,比如后期可能會出現肝功能不好,可能惡心、胃口不好或者黃疸,到后期就出現腹水,甚至嘔血。在中國,除了上述表現外,還有雙下肢腫脹,甚至腿最后變成黑色的,即色素沉著。當然,它同樣是下腔靜脈的四肢表現合并有外國人門脈高壓的表現,所以中國患者的疾病特點好像跟西方國家表現不是完全一樣。
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