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馬方綜合征有哪些危害

參與醫生

中南大學湘雅醫院 吳東凱 副主任醫師
馬方綜合征是一種遺傳病,是由于基因異常造成膠原纖維不能完整形成網狀結構,導致動脈中層薄弱,最終導致主動脈壁擴張、主動脈夾層。馬方綜合征是一種多系統的病變,主要有下列危害: 1、循環系統:最嚴重,可以出現無癥狀的主動脈根部動脈瘤,可出現嚴重的主動脈瓣關閉不全、急性主動脈夾層,導致急性心功能衰竭,甚至于夾層破裂死亡。循環系統的病變是威脅馬方綜合征病人最大的危險,因此對于這種病人,要及早發現,及早診治,避免出現夾層破裂或急性心衰,導致患者死亡; 2、骨骼系統:可導致雞胸、漏斗胸、脊柱側彎等各種畸形,也可以通過手術來得到較好的治療效果; 3、眼部:可以出現高度近視、晶狀體脫位或半脫位、虹膜震顫等,也可以通過眼科的檢查和治療,甚至手術,達到比較好的治療效果。
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