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系統性硬化病的特征性表現

參與醫生

北京醫院 劉愛華 主任醫師
系統性硬化癥也稱硬皮病,是一種以皮膚變性、增厚和纖維化,進而導致皮膚硬化和萎縮的自身免疫性疾病,該疾病還可以引起重要臟器受累,如肺、消化系統、肝臟、腎臟受累。目前病因尚不明確,初期臨床表現是非特異性的,包括肢體末端的雷諾現象、乏力、骨骼肌肉疼痛,繼而出現皮膚特異性增厚,即其特征性表現,而且伴有皮膚腫脹。皮膚增厚腫脹以后逐漸會出現皮膚萎縮,如果系統性硬化癥在肺部受累多出現肺間質纖維化以及肺動脈高壓等情況,自身抗體檢測方面也存在一些特異性自身抗體,包括有著絲點抗體、抗Scl-70抗體。因此,系統性硬化癥的特征性表現臨床上是皮膚表現,患者大部分都會出現雷諾氏綜合征,而在實驗室檢查方面特征性的變化是Scl-70抗體或者著絲點抗體陽性。
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