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原發性肝硬化標準的名詞，稱為原發性膽汁性肝硬化，是肝硬化病因中與自身免疫相關的肝硬化類型，常見于中老年女性，與身體自身免疫系統的異常狀況相關。若體內產生異常自身抗體，包括抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體、抗肝腎微粒體抗體等，均可損傷肝臟，導致肝臟慢性炎癥及小膽管、毛細膽管的慢性炎癥。長期的肝細胞受損及毛細膽管受損，則可能會導致原發性肝硬化。有別于乙肝病毒感染、丙肝病毒感染等病毒性肝炎導致的肝硬化，以及酒精性肝病、藥物性肝病，及其他外界因素造成長期慢性肝炎最終導致的肝硬化，原發性肝硬化患者的治療沒有特效藥，需要長期應用激素類、保肝、護肝類藥物。根據病情階段、臨床分型不同，所采取的治療措施也不同。患者需要到醫院就診后，確診分型，及病情階段，再由醫生決定長期的治療方案。