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原發性膽汁性肝硬化如果沒有及時發現、沒有及時進行干預治療，進展會比較快。比較早期時可以出現門靜脈高壓，因為門靜脈高壓可以出現食管靜脈曲張、胃底靜脈曲張以及靜脈曲張破裂后大出血等緊急并發癥，也可以因為門靜脈高壓繼發脾臟明顯腫大，從而出現白細胞減少、血小板減少等情況。但是如果是原發性膽汁性肝硬化的病人，在病情早期就已經被發現，而且及時接受治療，預期壽命可以和沒有這個病的人一樣，也就是壽命并不受影響。隨著現在檢測技術的進步，整個醫療診療水平的提高，很多早期原發性膽汁性肝硬化病人被發現，甚至在早期根本就沒有肝硬化，只是有膽管炎的狀態。所以現在已經將這個疾病改名為原發性膽汁性膽管炎，早期發現、及時治療，這個疾病并不可怕。