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顱咽管瘤主要以手術治療為主，再配合術后內分泌治療，治療過程中難度較大。尤其兒童顱咽管瘤，除圍手術期各種下丘腦的癥狀，還需考慮水電解質平衡紊亂、激素內分泌功能障礙以及兒童體格發育、青春發育等問題，需要全面考慮，并且長期考慮。 由于顱咽管瘤對放療和化療都不敏感，因此目前主要治療方式為手術切除。第一次手術特別重要，有經驗的醫生可以實現90%以上的顱咽管瘤全切除。如果第一次手術沒有做到全切，幾乎都會復發，會給再次手術帶來更大困難。具體手術入路包括翼點額下入路、縱裂-終板入路、經胼胝體腦室入路等開顱手術形式和內鏡下經鼻蝶手術，具體選擇要根據患兒年齡、腫瘤部位和分型以及醫生個人經驗決定。 目前兒童多以開顱手術為主，內鏡手術需要經鼻孔操作，低齡孩子鼻孔小，難以實現，一般6歲以上才會做內鏡經鼻蝶手術。對于囊性復發的、反復手術不能切除的顱咽管瘤，可以采用立體定向向腫瘤內置入Ommaya囊，向囊內打干擾素，或者結合質子束放療，為除手術切除以外的第二選擇，并不是第一選擇。 除腫瘤本身以外，手術治療也會對下丘腦造成不同程度的影響，因為顱咽管瘤的位置深，周圍重要結構多，因此術后需要配合各種激素替代治療。圍手術期主要使用激素，包括糖皮質激素、甲狀腺素，同時彌凝是最重要的控制尿崩的藥物。腫瘤全切穩定1-2年后，需要采用內分泌替代治療，讓孩子長身高。青春期時通過性激素調節，讓孩子獲得青春期發育。